Facomatose

ESCLEROSE TUBEROSA

Múltiplos nódulos subependimários no corpo dos ventrículos laterais, alguns calcificados e com discreta impregnação pelo gadolínio, o maior medindo <> x <> x <> cm localizado no aspecto posterior do corpo do ventrículo lateral esquerdo.

A sequência T1 SE/MTC evidencia linhas de hipersinal que se estendem do córtex em direção aos ventrículos, compatíveis com bandas radiais de distúrbios de migração neuronal.

A sequência FLAIR evidencia múltiplas áreas de espessamento cortical que assumem aspecto triangular com ápice voltado para o ventrículo, associadas a hipersinal da substância branca subcortical, com perda da diferenciação cortico-subcortical, compatíveis com túberes corticais.

NF1

Persistem sem alterações significativas as áreas focais de alteração de sinal caracterizadas por hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca de ambos os hemisférios cerebelares, bem como pedúnculo cerebelar médio direito, verme cerebelar, teto do mesencéfalo e joelho da cápsula interna. Tais achados não apresentam impregnação pelo agente paramagnético e não são visualizadas nas sequências ponderadas em T1, podendo corresponder a focos de vacuolização da mielina.

Tortuosidade e espessamento dos nervos ópticos, desde a papila até o quiasma, determinando alargamento dos canais ópticos, sendo mais acentuado à direita, sem realce significativo ao meio de contraste paramagnético. Tais achados são compatíveis com glioma do nervo óptico bilateral.

Área de espessamento e realce do tecido subcutâneo na região palpebral e intraorbitária direitas, que neste contexto pode corresponder a neurofibroma plexiforme.

ID: Achados de ressonância magnética compatíveis com neurofibromatose tipo I .

Múltiplos focos de alteração de sinal caracterizados por hipersinal nas sequências T1 SE/MTC e T2/FLAIR, sem efeito expansivo significativo e sem impregnação pelo agente de contraste paramagnético, acometendo os globos pálidos, o pulvinar dos tálamos, o mesencéfalo, ponte e a substância branca dos hemisférios cerebelares, bem como o pedúnculo cerebelar médio esquerdo e as formações hipocampais.

ID: Os focos de alteração de sinal no parênquima encefálico são compatíveis com focos de vacuolização da mielina no contexto de neurofibromatose tipo 1.

Persistem sem alterações significativas as áreas focais de alteração de sinal caracterizadas por hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca de ambos os hemisférios cerebelares, verme cerebelar e teto do mesencéfalo bem como no pedúnculo cerebelar médio e úncus direitos, globos pálidos e formações hipocampais. Tais achados não apresentam impregnação pelo agente paramagnético e não são visualizadas nas sequências ponderadas em T1, podendo corresponder a focos de vacuolização da mielina.

Tortuosidade e espessamento dos nervos ópticos, desde a papila até o quiasma, determinando alargamento dos canais ópticos, sendo mais acentuado à direita, sem impregnação significativa pelo agente paramagnético. Tais achados são compatíveis com glioma do nervo óptico bilateral.

Opinião:Achados de ressonância magnética compatíveis com neurofibromatose tipo I.

Nota-se discreto aumento nas dimensões das áreas de hipersinal em T2/FLAIR, compatíveis com zonas de vacuolização de mielina, notadamente as localizadas nos globos pálidos. As alterações focais vistas no cerebelo e no tronco encefálico encontram-se inalteradas.

Persistem o aumento volumétrico e a tortuosidade do nervo óptico direito, comprometendo os segmentos intra-orbital e pré-quiasmático, apresentando isossinal em T1 e T2/FLAIR, que não apresenta impregnação significativa pelo agente de contraste paramagnético, compatível com glioma óptico.

NF2

Sinais de manipulação cirúrgica caracterizados por craniotomia frontopariteal esquerda e frontal bilateral, associado a espessamento e impregnação pelo gadolínio da paquimeninge subjacente.

Áreas de encefalomalácia / gliose comprometendo os giros frontal superior e médio esquerdos, com efeito atrófico associado, caracterizado pela acentuação dos sulcos e fissuras cerebrais regionais, bem como pela dilatação compensatória do corno frontal do ventrículo lateral desse lado.

Espessamento irregular de aspecto nodular localizado sobre a crista galli, lâminas cribiformes e teto orbitário esquerdo, com extensão ao aspecto superomedial do espaço extraconal desse lado, apresentando intensa impregnação heterogênea pelo gadolínio. Há moderada / acentuada proptose esquerda.

Múltiplas lesões expansivas extra-axiais com ampla base de implantação dural, infra e supratentoriais, caracterizadas por isossinal em T1 e T2, com intensa impregnação nodular pelo agente paramagnético.

Espessamento nodular associado a impregnação pelo gadolínio das porções intracanaliculares dos nervos vestibulares, bem como dos nervos oculomotores e dos nervos trigêmeos.

Aumento volumétrico com marcado baixo sinal na sequência T2 FFE no plexo corioide direito (calcificações), associado a impregnação heterogênea pelo gadolínio, que atualmente assume configuração nodular, podendo resultar de meningioma intraventricular.

Restante do sistema ventricular com morfologia e dimensões normais.

OPINIÃO:

Exame controle pós-operatório.

Espessamento irregular associado à intensa impregnação pelo gadolínio da fossa craniana anterior, com extensão ao espaço orbitário extraconal esquerdo, compatível com remanescente / recidiva tumoral.

Múltiplas lesões expansivas extra-axiais com ampla base de implantação dural, infra e supratentoriais, que no contexto clínico de NF-2, são sugestivas de múltiplas lesões de origem meningotelial (meningiomas).

Espessamento nodular associado a impregnação pelo gadolínio das porções intracanaliculares dos nervos vestibulares, bem como dos nervos oculomotores e dos nervos trigêmeos, cujo aspecto é compatível com lesões de bainha nervosa (schwannomas).

Aumento volumétrico associado à calcificações no seu interior do plexo corioide direito, com impregnação heterogênea pelo gadolínio, sugerindo meningioma intraventricular.