Congênito

Alteração da morfologia da fossa posterior, sem alteração de sinal nos hemisférios cerebelares ou no tronco encefálico, achado que é constitucional da paciente e provavelmente sem relevância clínica.

CHIARI I

Ectopia das tonsilas cerebelares e da transição bulbo-medular caracterizando malformação de Chiari 1.

Sinais de invaginação vértebro-basilar incipiente com horizontalização do clivo.

Achados compatíveis com malformação de Chiari tipo I com ectopia das tonsilas cerebelares através do forame magno determinando compressão da face posterior e lateral da transição bulbo-medular.

Insinuação caudal das tonsilas cerebelares em aproximadamente 0,9 cm além das margens do forame magno com apagamento dos espaços liquóricos da transição craniovertebral.

CHIARI II

Alteração morfo-estrutural óssea das estruturas da transição crânio-vertebral e da base do crânio caracterizadas por horizontalização do clivus (platibasia), retroflexão do processo odontóide com subluxação atlanto-axial, além de ectopia cranial do processo odontóide (invaginação basilar), que reduzem a amplitude do forame magno, comprimem a face ventral do bulbo e da transição bulbo-medular e ocasionam consequente ectopia caudal das amígdalas cerebelares através do forame magno por cerca de 1,7 cm, apagando a coluna liquórica posterior da transição crânio-vertebral.

Alteração morfo-estrutural óssea da as estruturas da base do crânio e transição cranial vertebral caracterizadas por platibasia, invaginação basilar e retroflexão do processo odontóide com subluxação atlanto-axial, ocasionando importante redução da amplitude do forame magno com conseqüente compressão sobre a transição bulbo-medular e herniação caudal das amígdalas cerebelares através do forame magno, caracterizando má-formação de Chiari secundária.

DISGENESIA CORPO CALOSO

Sinais de disgenesia do corpo caloso, caracterizando-se apenas as porções anteriores (joelho e rostro).

Sinais de disgenesia parcial do corpo caloso caracterizado por ausência do rostro, associado a discreta hipertrofia da comissura anterior e discreto dismorfismo dos cornos frontais dos ventrículos laterais.

Observa-se disgenesia calosal, apresentando espessamento do rostro e joelho, agenesia do tronco e do esplênio.

VENTRICULOMEGALIA + CISTO INTERHEMISFÉRICO

Acentuada dilatação do sistema ventricular supratentorial, notadamente do ventrículo lateral esquerdo, destacando-se volumoso cisto interhemisférico com finas septações internas e que apresenta comunicação com o sistema ventricular.

Há deslocamento periférico do parênquima encefálico pela dilatação ventricular, com discreto apagamento difuso dos sulcos corticais e das fissuras encefálicas.

DISPLASIA SEPTO-OPTICA

Ausência do septo pelúcido, com rebaixamento das colunas dos fórnices e aspecto quadrangular dos cornos frontais dos ventriculos laterais.

Afilamento difuso dos nervos ópticos e do quiasma óptico.

MALFORMAÇÃO

Malformação complexa da calvária, hemisférios cerebrais e estruturas da fossa posterior, caracterizada por fossa posterior de dimensões reduzidas, cerebelo hipoplásico e dismórfico com aparente continuidade com o mesencéfalo, que tem aumento de suas dimensões, não sendo possível caracterizar os pedúnculos cerebelares.

Não se caracteriza o verme cerebelar, o IV ventrículo ou o aqueduto mesencefálico.

A ponte é hipoplásica com redução predominante da protuberância.

ESTENOSE DE AQUEDUTO

Sinais de estenose do aqueduto mesencefálico causada por membrana localizada no nível dos colículos inferiores. Associa-se moderada dilatação do sistema ventricular supratentorial, mais acentuada nos cornos occipitais dos ventrículos laterais, sem sinais de transudato liquórico.

Não foi demonstrado fluxo liquórico através da cisterna interpeduncular (III ventriculostomia).

Fina membrana no interior do aqueduto cerebral, na altura do sulco intercolicular.

Acentuada dilatacao dos ventriculos supra tentoriais, sem sinais de ransudacao liquorica, determinando afilamento e abaulamento do corpo caloso.

Sinais de III ventriculostomia com fluxo patente e filiforme, turbilhonando no III ventriculo e cisterna supra-selar.

ID:Sinais de estenose do aqueduto cerebral, associada a hidrocefalia do istema supra-tentorial.

III ventriculostomia patente com fluxo filiforme.

DANDY WALKER

Proeminência do espaço liquórico da cisterna magna associado a alargamento da valécula e aumento das dimensões do IV ventrículo, determinando deslocamento póstero-superior do verme cerebelar o qualo qual se apresenta aparentemente hipoplásico, devendo-se considerar a possibilidade do espectro de malformação de Dandy-Walker.

ANEURISMA DA VEIA DE GALENO

Formação aneurismática inter-hemisférica comprimindo o terceiro ventrículo, o corpo e o istmo do corpo caloso, compatível com malformação da veia cerebral magna (de Galeno), que exibe marcado hipossinal nas sequências ponderadas em T2, associada a importante dilatação de sua drenagem através do seio reto ou da veia mediana do prosencéfalo e daí aos seios transversos e sigmóides, mais dilatados à direita.

ID: Malformação da veia de Galeno com dilatação segmentar ocupando e dilatando o terceiro ventrículo, afilando o corpo e o istmo do corpo caloso.

AGENESIA CORPO CALOSO

Sinais de agenesia do corpo caloso, caracterizada por colpocefalia e paralelismo dos ventrículos laterais. Destaca-se acentuada dilatação do sistema ventricular supratentorial, com redução da substância branca adjacente, porém sem sinais de transudato liquórico.

DISPLASIA CORTICAL + ETM

Distorção da anatomia do córtex e substância branca subcortical da profundidade do sulco occipitotemporal lateral direito, com espessamento cortical e elevado sinal da substância branca subcortical nas sequências ponderadas em T2/FLAIR, com perda da diferenciação córtico subcortical, cujo aspecto de imagem sugere a possibilidade de alteração de natureza displásica.

Discreta assimetria das dimensões dos hipocampos, pouco reduzidas à direita, sem significativa alteração morfológica ou de sinal. Alteração semelhante é observada na assimetria das dimensões dos corpos mamilares, pouco menor à direita. Demais estruturas temporais mesiais de morfologia, volume e sinal preservado.

OPINIÃO: Distorção da anatomia do córtex e substância branca subcortical da profundidade do sulco occipitotemporal lateral direito, com espessamento cortical e elevado sinal da substância branca subcortical nas sequências ponderadas em T2/FLAIR, com perda da diferenciação córtico subcortical, cujo aspecto de imagem sugere a possibilidade de alteração de natureza displásica.

Discreta assimetria das dimensões dos hipocampos, pouco reduzidas à direita, sem significativa alteração morfológica ou de sinal. Alteração semelhante é observada na assimetria das dimensões dos corpos mamilares, pouco menor à direita. Demais estruturas temporais mesiais de morfologia, volume e sinal preservado.

DISPLASIA CORTICAL + POLIMICROGIRIA/PAQUIGIRIA

Sinais de displasia cortical em ambos os hemisférios cerebrais, caracterizada por superfície cerebral lisa, com sulcos rasos e redução do volume da substância branca adjacente.

Opercularização incompleta que resulta em fissuras sylvianas rasas e verticalizadas.

Os giros corticais são largos e espessos, com córtex espesso. A substância branca subjacente apresenta múltiplos focos de elevado sinal nas sequências ponderadas em T2/FLAIR esparsos por ambos os hemisférios cerebrais.

Aspecto semelhante compromete os hemisférios cerebelares, com redução volumétrica e distorção da arquitetura das folhas, especialmente nos seu aspecto mais inferior.

O tronco encefálico tem aspecto retificado, com redução volumétrica da ponte.

OPINIÃO: Sinais de displasia cortical em ambos os hemisférios cerebrais e cerebelares, com aspecto de imagem compatível com displasia cortical não-lisencefálica, relacionada ao complexo paquigiria / polimicrogiria, com sinais de hipomielinização caracterizado por muito focos de elevado sinal nas sequências ponderadas em T2/FLAIR esparsos por ambos os hemisférios cerebrais.

Achados compatíveis com malformação cortical, com aspecto polimicrogírico das regiões perissylvianas, de padrão simétrico, associado a espessamento cortical e sulcos rasos.

O comprometimento é evidente nas porções operculares, com alargamento das fissuras sylvianas e orientação vertical das mesmas, estendendo-se às regiões perirrolândicas. Nota-se discreta elevação do sinal subcortical nas sequências ponderadas em T2, com perda parcial da diferenciação corticossubcortical.

OPINIÃO: Sinais de malformação cortical, com polimicrogiria perissylviana e perirrolândica bilateral.

ESQUIZENCEFALIA

Cavidades comunicando os ventrículos laterais com o espaço periencefálico bilateralmente, os quais apresentan-se alargados. As cavidades são recobertas por córtex, caracterizando esquizencefalia de lábio aberto bilateral.

WALKER WARBURG

Cateter de derivação ventricular com trajeto parietal direito e extremidade na fissura inter-hemisférica, adjacente ao terço posterior do seio sagital superior.

Acentuada dilatação do sistema ventricular supratentorial, sem transudato liquórico.

Acentuado afilamento do parênquima encefálico, que apresenta alteração morfológica do córtex (cobblestone) com poucos sulcos rasos e irregularidades na junção branco-cinzenta, assumindo aspecto lisencefálico. Notam-se múltiplos nódulos de heterotopia da substância cinzenta na superfície interna dos ventrículos laterais e nas regiões periventriculares, confluentes nos lobos frontais. Associa-se hipo / agenesia do corpo caloso, não se caracterizando também o septo pelúcido.

Fossa posterior de pequenas dimensões, apresentando cerebelo hipoplásico e dismórfico, com diminutos cistos subcorticais.

Não se caracteriza o verme cerebelar.

O mesencéfalo está espessado, associado a obliteração do aqueduto mesencefálico, bem como a ponte apresenta-se afilada e dismórfica (com aspecto “em Z”).

Imagem cística no plexo coróide, com 1,0 cm.

ID: O conjunto dos achados é compatível com distrofia muscular congênita com o fenótipo da síndrome de Walker-Warburg.

DYKE-DAVIDOFF-MASSON

Seios frontais assimétricos e maior à direita.

Calota craniana assimétrica e difusamente espessada à direita.

Ventrículos laterais assimétricos, alargado à direita. III tópico e levemente dilatado.

Sulcos cerebrais difusamente alargados à direita.

ID: As alterações tomográficas descritas são compatíveis com Síndrome de Dyke-Davidoff-Mason.

ESTENOSE DE AQUEDUTO – NÃO MEMBRANA

Chama a atenção a presença de hipertrofia da placa tectal ocasionando conseqüente estenose concêntrica do aqueduto cerebral, determinando marcada hidrocefalia supratentorial sem sinais de transudação liquórica transependimária, inalterado em relação ao estudo prévio.

Salienta-se a marcada hipoplasia da substância branca supratentorial secundária a hidrocefalia acima descrita, além de apagamento difuso dos sulcos entre os giros corticais, também inalterado em relação ao exame prévio.

Cateter de derivação ventricular inserido na região parietal direita com extremidade no interior do ventrículo lateral ipsilateral.

Observamos ainda depósito de hemossiderina em situação subependimária nos cornos occipitais e temporais dos ventrículos laterais, notadamente à direita, por provável hemoventrículo prévio.

Não individualizamos o corpo caloso por provável afilamento difuso do mesmo.

Desproporção crânio facial, fazendo-se necessário correlação com o perímetro encefálico.

IMPRESSÃO DIAGNÓSTICA: Avaliação por ressonância magnética do encéfalo evidenciando hidrocefalia obstrutiva determinada por hipertrofia da placa tectal com estenose do aqueduto cerebral, sem alterações significativas em relação ao exame anterior.